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Allargamento dell'arteria polmonare ed esacerbazioni polmonari della fibrosi cistica

Le esacerbazioni polmonari acute sono associate a declino progressivo della funzione polmonare e aumento della mortalità nella fibrosi cistica.
Il ruolo della malattia vascolare polmonare nelle esacerbazioni polmonari non è noto.
Uno studio ha valutato l'associazione tra allargamento dell'arteria polmonare ( definito come il rapporto tra il diametro dell'arteria polmonare e il diametro dell'aorta ascendente [ arteria polmonare : aorta; PA : A maggiore di 1 ), un marcatore di malattia vascolare polmonare, e le riacutizzazioni.

In uno studio di coorte sono stati utilizzati dati clinici, di imaging TC ( tomografia computerizzata ), e dati prospettici di riacutizzazione da un precedente studio clinico prospettico ( coorte di derivazione ) e dal Registro sulla fibrosi cistica The Prince Charles Hospital ( TPCH; Brisbane, Australia ) ( coorte di validazione ).

Nella coorte di derivazione dello studio sono stati inclusi gli adulti di età a partire da18 anni con fibrosi cistica e almeno una mutazione nonsense nel gene CFTR, che sono stati arruolati nello studio tra il 2009 e il 2010, assegnati in modo casuale a ricevere placebo, e con imaging TC al basale.

La coorte di validazione dello studio ha incluso pazienti adulti affetti da fibrosi cistica sottoposti a tomografia computerizzata tra il 2002 e il 2014.

Il rapporto PA : A è stato misurato a livello della biforcazione dell'arteria polmonare alla tomografia computerizzata.
I pazienti in ciascuna coorte sono stati separati in due gruppi sulla base del rapporto PA : A ( maggiore di 1 o uguale o inferiore a 1 ) e sono stati seguiti per 1 anno nella coorte di derivazione e 2 anni nella coorte di validazione.

L'endpoint primario era lo sviluppo di una o più esacerbazioni polmonari durante il follow-up.
Sono state determinate le associazioni tra fattori clinici, rapporto PA : A ed esacerbazioni polmonari, e il tempo alla prima esacerbazione nella coorte di validazione.

Nella coorte di derivazione 37 ( 50% ) dei 74 pazienti e 89 ( 47% ) dei 190 pazienti nella coorte di validazione avevano arterie polmonari allargate ( PA : A maggiore di 1 ).

50 pazienti ( 68% ) nella coorte di derivazione hanno presentato una o più esacerbazioni a 1 anno e 133 pazienti ( 70% ) nella coorte di validazione sono andati incontro a una o più esacerbazioni a 2 anni.

Al basale, i pazienti con allargamento dell'arteria polmonare erano più giovani rispetto a quelli senza allargamento in entrambe le coorti e avevano elevate concentrazioni di cloruro nel sudore nella coorte di derivazione ( 100.5 mmol/l vs 90.4 mmol/l; differenza 10.1 mmol/l, P=0.017 ).

L’allargamento dell'arteria polmonare era associato a esacerbazioni nella coorte di derivazione ( odds ratio, OR= 3.49, P=0.023 ) aggiustando per sesso, indice di massa corporea ( BMI ), volume espiratorio forzato in 1 secondo ( FEV1 ) e rapporto PA: A maggiore di 1, e nella coorte di validazione ( 2.41, P=0.037 ) aggiustando per sesso, indice di massa corporea, infezione cronica da Pseudomonas aeruginosa, FEV1/FVC ( capacità vitale forzata ), rapporto PA: A maggiore di 1, e precedenti esacerbazioni.

Il tempo alla prima esacerbazione è risultato più breve nei pazienti con arterie polmonari dilatate rispetto a quelli con arterie polmonari di dimensioni normali nella coorte di validazione ( hazard ratio, HR=1.66, P=0.0038 ) in un’analisi non-aggiustata, ma non dopo l'aggiustamento per sesso, indice di massa corporea, esacerbazioni entro 1 anno prima della scansione TC indice, FEV1/FVC, e infezione cronica da Pseudomonas aeruginosa ( 1.14, P=0.82 ).

L’allargamento dell'arteria polmonare è prevalente nei pazienti adulti affetti da fibrosi cistica ed è risultato associato a rischio di riacutizzazioni polmonari in due coorti ben caratterizzate.
Il rapporto arteria polmonare : aorta potrebbe essere un marker predittivo nella fibrosi cistica. ( Xagena2016 )

Wells JM et al, Lancet Respiratory Medicine 2016; 4: 636-645

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